研究人员将狼疮的一种形式追溯到单一突变

有时，我们基因构成中的一个突变就足以引起疾病。自身免疫性疾病狼疮也是如此。狼疮会引起全身严重炎症，并对受影响者的生活产生严重影响。柏林马克斯·普朗克感染生物学研究所的研究人员现在发现了一种可以引发儿童狼疮的机制。

这种机制调节通常识别病原体遗传物质的特定免疫受体的数量。如果这种机制被破坏，受体就会在免疫细胞中积聚，从而导致人体自身遗传物质的识别。结果，免疫系统转而攻击自己的身体并引起狼疮的全身炎症。通过与慕尼黑路德维希马克西米利安大学医院的医生合作，研究人员能够识别出一名狼疮患者的这种机制被单一突变破坏。

先天免疫系统几分钟内对入侵的病原体做出反应。这是一道初始防线，可以阻止病原体进入，直到更特异性的适应性免疫系统启动为止。然而，这种速度是有代价的：先天免疫系统的反应如此强烈且不特异性，以至于必须对其进行良好的控制以防止它发生。从反对身体本身。

在马克斯·普朗克感染生物学研究所的 Olivia Majer 小组中，研究人员正在努力更好地了解先天免疫系统的这些控制机制。该小组的重点是一种名为 Toll 样受体 7 的免疫受体，它可以识别病毒和细菌的遗传物质，然后触发针对入侵者的免疫反应。

免疫受体失去平衡

为了使免疫系统快速反应，免疫细胞中必须存在一定数量的这些受体。细胞通过不断产生和降解受体来维持这种平衡。“我们想了解当这种平衡被破坏时会发生什么，”小组负责人 Olivia Majer 解释道。

在工作期间，Majers 的团队对一种名为 BORC 的蛋白质复合物产生了兴趣。研究人员证明 BORC 是降解细胞内 Toll 样受体 7 所必需的。此外，BORC 需要另一种蛋白质 UNC93B1 来正确执行降解过程。如果这个过程出现错误，受体就不会被降解并在免疫细胞中积聚。

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